由東京農工大學副教授村上智明領導的研究小組發現,隨著年齡的增長,日本松鼠常會出現纖維蛋白原α鏈澱粉樣變性。纖維蛋白原α鏈澱粉樣變性是人類罕見的遺傳性疾病,但這是首次在人類以外的動物中發現這種疾病。
纖維蛋白原α鏈澱粉樣變性是人類的遺傳性疾病,參與血液凝固的纖維蛋白原α鏈形成澱粉樣蛋白,沉積在腎臟腎小球中,導致腎臟損傷。由於全世界患者數量很少且該疾病的發病機制很大程度上尚不清楚,因此尚無明確的治療方法。因此,需要開發一種基於對病理狀況的準確理解的治療方法。對動物的研究可以幫助人類,但尚未在非人類動物中發現這種疾病。
研究小組對日本動物園內死亡的共38隻日本松鼠的全身器官進行了組織病理學分析。 他們發現29例(76.3%)患有系統性澱粉樣變性,其特徵是腎小球中澱粉樣蛋白沉積,並確定了導致澱粉樣蛋白的蛋白質為纖維蛋白原α鏈。
詳細的調查已經排除了遺傳傾向是導致日本松鼠患病的因素。此外,老年日本松鼠澱粉樣變性的盛行率約為9%,統計分析顯示年齡與澱粉樣變性的發病之間有顯著關係。這使我們得出結論,日本松鼠的纖維蛋白原 α-鏈澱粉樣變性是一種與年齡相關的疾病,最初與該物種有關。
未來,透過詳細闡明為什麼日本松鼠的纖維蛋白原α鏈傾向於形成澱粉樣蛋白,希望這項研究將有助於維持日本松鼠的健康並闡明病理狀況,從而開發人類治療方法。
論文信息:[病理學雜誌] 日本松鼠 (Sciurus lis) 中纖維蛋白原 Aα 鏈澱粉樣變性的爆發:一種潛在的疾病模型