健康：止咳藥有助於治療小鼠和人類細胞的心髒病

 
對小鼠模型和人類細胞的研究表明，鎮咳藥物右美沙芬可以幫助治療由三種不同基因突變引起的可能危及生命的先天性心律失常。報告這一發現的論文發表在《自然心血管研究》上。然而，還需要進一步的研究來檢查對其他器官和組織的影響，並優化未來臨床應用的治療方法。

心臟的跳動是由於心臟中稱為心肌細胞的特殊肌肉細胞的工作而進行的。這個跳動過程由帶電離子（稱為動作電位）穿過心肌細胞膜的流動控制，這會激發和收縮細胞。編碼離子通道的基因突變會導致某些心律不齊（一種稱為長 QT 綜合徵的特殊心律失常）。蒂莫西綜合症就是一個例子，這是一種罕見的、無法治癒的疾病，會導致早年死亡。蒂莫西綜合徵是由 CACNA1C 基因突變引起的，該基因在鈣離子轉運中發揮作用。

哥倫比亞大學的Masayuki Yazawa和他的同事發現，來自蒂莫西綜合徵小鼠和蒂莫西綜合徵患者的人類心肌細胞在接受美國食品和藥物管理局批准的鎮咳藥物右美沙芬治療後，發現電位正常化。在更常見的長 QT 綜合徵（LQTS1 和 LQTS2）的人類細胞模型中也觀察到了類似的效果。 LQTS1和LQTS2分別是由編碼鉀離子通道KCNQ1和KCNH2的基因突變引起的。右美沙芬通過減少鈣離子通量、增加鉀離子通量和激活 SIGMAR1 受體來恢復動作電位。

Yazawa 等人指出了一些可能限制右美沙芬臨床應用的警告，例如某些患者可能出現嘔吐。此外，右美沙芬在嬰兒和兒童（蒂莫西綜合徵的主要患者群體）中的藥理學特性尚未完全闡明。儘管如此，右美沙芬可能是開發蒂莫西綜合徵治療方法的重要墊腳石。

 
* 本文轉載自《Nature Japan Featured Highlights》。
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